2021-11-22 08:37:39

간질성 페질환은 페포와 혈관 사이에 있는 벽인 간질 조직에 염증반응이 일어나면서 생기는 질환이다. 과거에는 드문 질환으로 인식 됐으나 최근 들어 인구 10만명당 유병률이 67 ~ 81명까지 보고되는 등 결코 희귀질환이 아닌 질환이 되고 있다.

◆간질성 페질환이란?

우리가 보통 알고 있는 간질(뇌전증)과 다른 질환이다. 페에는 간질이라는 공간이 있는데 페포와 혈관 사이의 공간을 말한다. ‘간질성 페질환’은 간질에 있는 여러가지 세포들이 염증반응을 일으켜 생기는 페질환을 말한다. ‘간질성 페질환’은 약 200가지 이상의 질환을 통칭한다. 하지만 간질성 페질환이라고 해서 꼭 간질만 침범하는 것은 아니고 기도, 페포, 혈관 등도 다양하게 침범할 수도 있다.

◆간질성 페질환 원인

앞서 설명했듯이 간질성 질질환은 200가지의 질환을 통칭하는 말이기 때문에 원인 또한 다양하다. 크게는 원인이 있는 경우와 원인이 불명확한 ‘특발성 간질성 페질환’으로 분류된다. 대표적인 원인으로는 유전, 작업, 생활환경, 약물, 자가면역질환 등이 있다.

◆간질성 페질환 증상

200가지가 넘는 질환을 포함하고 있는 만큼 증상도 다양하지만 보통 호흡곤난과 마른기침이 주된 증상으로 나타난다. 또한 흉부 불편감과 기침할 때 가슴의 통증이 동반될 수도 있다. 보통 3주 이상 호흡곤난과 마른기침 증상이 지속될 경우 빨리 병원을 방문하여 진료를 받는 것이 좋다. 대부분의 환자들이 만성적으로 천천히 진행되지만 드물게 급성으로 진행되는 간질성 페질환도 있다.

◆미세먼지와 관련 있을가?

아직 완전히 미세먼지로 인한 페질환이라고 알려진 질병은 없지만 최근에 나온 연구들을 보면 미세먼지가 무증상의 간질성 페질환과 관련이 있다는 연구도 있다. 아직까진 구체적인 연구결과가 나온 것은 없으며 지속적으로 연구되고 있다.

◆페염과의 차이점

가장 큰 차이는 감염원인의 차이라고 생각하는 것이 쉽다. 페염은 주로 세균, 바이러스, 곰팡이 등에 감염되는 페질환을 페염이라 부른다. 하지만 간질성 페질환은 페염과 다르게 감염에 의해 생기는 질환이 아닌 외부환경에 의해 발생하는 페질환을 말한다.

◆간질성 페질환 진단법

간질성 페질환의 경우 다양한 질환을 포함하고 있어 질환에 따라 그 예후 및 치료방법이 다르다. 따라서 환자의 과거 병력청취를 파악하는 것이 중요하다. 간질성 페질환이 꽤 진행된 경우라면 엑스레이로 의심이 가능하겠지만 보통 병변의 모양을 확인하고 다른 진단들을 감별하기 위해 흉부 CT검사를 실시한다. 또한 질병에 따라 기관지내시경이 꼭 필요한 경우도 있고 정확한 진단이 어려울 때는 수술적으로 페조직을 일부 떼서 조직검사 하는 것이 필요하다.

◆간질성 페질환과 관련된 합병증

질환마다 다르다. 어떤 간질성 페질환은 로출만 피하면 저절로 좋아지는 경우도 있고 약물에 잘 반응하여 완치가 잘 되는 것도 있다. 그러나 특발성 페섬유화 같이 현재 치료로 완치를 기대할 수 없는 질병도 있다.

◆특발성 페섬유화

특발성 페섬유화는 특발성 간질성 페질환 증상중 하나이며 가장 흔하게 나타나는 특발성 간질성 페질환의 증상이다. 페가 딱딱하게 굳어가는 특발성 페섬유화는 수년에 걸쳐 천천히 진행하는 기침 및 운동시 호흡곤난이 대표적인 증상이다. 현대 의학으로는 완치가 불가능하며 페 이식을 통해 완치를 기대할 수 있지만 페 이식이 어려울 경우 섬유화의 진행속도를 낮추는 항섬유화제를 사용한다.

◆간질성 페질환의 치료법

　　간질성 페질환의 경우 완치가 어렵기 때문에 증상의 진행을 막는 것이 치료의 목표이다. 간질성 페질환의 증상이 많은 만큼 증상에 따라 치료법 또한 다양하다. 환경이 문제라면 원인이 되는 환경만 피해도 저절로 치료가 되는 경우도 있고 진행하지 않는 간질성 페질환은 시간을 두고 경과를 관찰하기도 한다. 진행하는 경우라면 보통은 면역억제제나 스테로이드제를 사용한다. 최근에는 항섬유화제가 진행을 늦춰주는 결과를 보여주고 있어 많이 사용되고 관련 연구가 많이 진행 중이다. 말기 간질성 페질환 환자의 경우 페를 제공하는 공여자가 있다면 페이식 수술을 하기도 한다. 종합